在这个世界上有一群“身”来就与众不同的孩子，他们被叫做“蝴蝶宝贝”。多数人听到这个名字可能会觉得这群孩子会像蝴蝶一样生活的五彩斑斓、无忧无虑、自由玩耍，然而实际上，他们的生活并不像我们想象的那么美好，为什么呢？
“蝴蝶宝贝”是指有遗传性大疱性表皮松解症的患者，这是人类罕见病中公认的最为痛苦的疾病之一。他们有的人在出生的时候全身就没有一块完整的皮肤，而有的在受到轻微的摩擦下皮肤就会出现水疱，进而导致创伤或者溃烂，他们没有蝴蝶的五彩斑斓，皮肤却像蝴蝶的翅膀一样一碰就碎。他们平时需要在身上缠绕一圈又一圈的敷料来保护皮肤。然而即使万分小心的护理，部分患者还是会出现手足的粘连、严重影响日常生活的情况，即使吃饭等都会非常艰难。接下来就让我们详细了解一下这种疾病的特点。
什么是遗传性大疱性表皮松解症？
遗传性大疱性表皮松解症（Hereditary Epidermolysis Bullosa,EB）简称为EB，是一组以皮肤脆性增加为主要特征的极为罕见的先天性遗传性皮肤病，主要表现为皮肤、眼睛、口腔、食道、呼吸道等黏膜组织在受到轻微摩擦或没有明显原因情况下就会发生水疱或者血泡，进而产生创伤溃烂。这种罕见病平均每1.7万人中才会出现1例，EB根据发病位置的不同可分为四类：
1、单纯性大疱性表皮松解症
2、交界性大疱性表皮松解症
3、营养不良性大疱性表皮松解症
4、Kindler 综合征。
EB患者器官受累的主要表现都有哪些？
眼睛
主要表现为角膜瘢痕形成、眼睑外翻、眼球黏连、翼状胬肉，严重者可失明等。
口腔
主要表现为口腔溃疡、前庭沟缺失、小口畸形、舌系带短缩、龋齿、釉质发育缺陷等。
呼吸系统
主要表现为喉部受累等。
胃肠道
主要表现为食管狭窄、胃食管反流、幽门闭锁、便秘等。
心血管
主要表现为扩张型心肌病等。
内分泌
主要表现为维生素和矿物质缺乏、低蛋白血症、生长发育落后、青春期延迟等。
肌肉骨骼
主要表现为肌肉萎缩症、并指、骨质疏松症、步态异常等。
泌尿生殖系统
主要表现为肾病综合征、肾淀粉样变、尿路梗阻等。
血液系统
贫血为主要表现。
EB患者在出生时或出生后即可见手、肘、膝、足等关节部位出现水疱、大疱，水疱愈合后皮肤颜色会变浅或者加深，部分患者水疱愈合后会出现瘢痕或皮肤萎缩。患者皮肤缺失常发生在小腿前部或双脚，会出现手指或脚趾的黏连。目前还没有治愈EB的方法，患者的皮肤反复受伤，终生处于巨大的痛苦中，因此日常护理对这类患者是非常重要的。
EB患者平常生活中需要注意什么呢？
1、日常生活中要格外注意保护自己的皮肤，防止摩擦，避免因摩擦引起的水疱。
2、生活中要穿宽松柔软的衣服，尽量选择棉质的材质，衣服摩擦皮肤也会产生水疱。衣服上不要有粗糙的扣子、商标或拉链。选择接缝处没有隆起的衣服或把衣服反穿，避免摩擦。
3、高温会使皮肤变得更脆弱，保持合适的环境温度，不要穿的过多，温度可设置在24-27℃，避免室内温度过高。
4、可以用凡士林或婴儿油润滑皮肤，减小摩擦，避免因摩擦引起水疱。骨头突出的地方需要用泡沫材料把胳膊肘、脚踝和膝盖包起来，再用弹性绷带固定。手和脚润滑以后也可以套上柔软的袜子防止水疱的发生。
5、日常护理中不要把医用胶带或创可贴直接贴到皮肤上，会引起水疱。需要用胶带的时候要先缠一圈儿纱布，把胶带贴在纱布上。如果不慎把胶布贴到了皮肤上，不要马上撕下来，应该用油浸湿后慢慢揭开，或索性保留几天等它自己脱落。
6、尽量穿鞋面柔软的鞋子，鞋底应该有一定的硬度，必要时垫鞋垫。避免因踩到石子等硬物在脚底硌出水疱。
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（供稿/荆志敏）
