完全型肺静脉异位引流是一种严重的紫绀型先天性心脏病，约占出生后先心病的1%～5%，是指四支肺静脉均不与左心房相连，而是通过共同静脉腔直接或间接引流入右心房，可合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。该病自然预后差，出生后会很快引起右心衰竭、肺动脉高压等严重并发症。
完全型肺静脉异位引流分为以下四种类型：
1、心上型：最常见，约占45% 。指左、右肺静脉在心房后面汇合成总干，然后经垂直静脉连接于左无名静脉至上腔静脉。
2、心内型：约占25%。指左、右肺静脉汇总静脉回流到冠状窦或直接与右心房相通。
3、心下型：约占25%。指左、右肺静脉汇总静脉经垂直静脉穿过膈肌进入腹腔，通过门静脉等最后与下腔静脉相通并回流到右心房。
4、混合型：约占5%。为以上两种或两种以上类型的合并畸形。
由于肺静脉异位引流，体静脉和肺静脉均回流到右心房，混合血大部分经过三尖瓣经由右心室至肺动脉，形成肺动脉高压。患者的生存主要依赖并存的房间隔缺损：一部分血液可经房间隔缺损或卵圆孔由左心房至左心室，这是左半心(体循环)的唯一血流来源。如异位引流的肺静脉入口有梗阻时肺静脉回流量更少则血氧饱和度下降更为明显，还可引起肺部瘀血、水肿，加重病情。
临床表现主要取决于肺静脉回流有否梗阻及梗阻程度和心房分流量大小。
1、肺静脉回流梗阻明显或仅有较小卵圆孔者，主要表现为缺氧。可在新生儿时期就表现出发紺、呼吸困难、充血性心力衰竭。死亡多发生在生后几周或几个月内,50%死于生后3个月内。
2、没有明显的肺静脉回流梗阻且合并大的房间隔缺损者，主要表现为严重肺动脉高压。多数存活至1岁以上。儿童和成年患者多表现为经常感冒、咳嗽、活动后心悸、气喘或轻或重的发绀。
在超声心动图检查中，右心系统明显扩张，左心房、左心室缩小，室间隔与左心室后壁呈同向运动。多普勒超声心动图多切面可显示房间隔缺损或卵圆孔未闭的分流信号，部分型为左向右分流，完全型为右向左或双向分流。左心房没有肺静脉开口，右心显著扩大，肺动脉扩张；房间隔中部均伴有回声失落或卵圆孔重新开放；左心房明显缩小，左心室及主动脉内径亦较小；在左心房后方多能显示共同肺静脉腔。
完全型肺静脉异位引流一经确诊即应手术治疗，手术时机要根据是否合并肺静脉梗阻而定。对于新生儿期发病的患者，一旦确诊，应该急诊手术。而肺静脉回流没有梗阻且房间隔缺损较大的患者，如果症状不明显，可以1岁左右再做手术。特别是心下型或混合型手术技术难度大、手术时间长，因此，手术病死率仍较高。心上型及心内型手术效果最佳，手术效果与房间隔缺损相似。术后发生肺动脉高压危象仍是这类畸形早期康复的难题，对就诊晚的患者必要时行右心导管检查，如合并艾森曼格综合征，为手术禁忌。
近期一名44岁的年轻男性患者在当地医院被诊断为“房间隔缺损，重度肺动脉高压”，全身皮肤紫绀，胸闷、气喘症状明显，查四肢末端血氧饱和度只有85%，被告知已经失去了手术机会，患者多方打听来我院心外科，刘雷主任团队为其完善了全面的检查，确诊他患有“完全型肺静脉异位引流”，并在术前通过3D技术打印了心脏模型（见上图），确定了手术方案，最终顺利实施手术，术后患者紫绀明显改善，血氧饱和度提升为95%，现已顺利出院，对我院心外科的诊治水平称赞不已。
我院心外科是河南省率先成立的心血管外科专业科室，是首批硕士学位和博士学位授权点，省级重点学科，在科室王宏山主任的带领下飞速发展，年手术500余例，专业技术省内领先，受广大患者好评。
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（供稿/朱瑞）
