胱氨酸结石较为少见，大约占到肾结石的 1%。在儿童肾结石中胱氨酸结石是一种常染色体隐性遗传病，由于遗传性代谢紊乱，在肾小球滤过的过程中，尿液里生成了较多的胱氨酸，进一步形成结晶并聚集形成结石。胱氨酸结石一般呈蜡黄色，表面光滑，可充满肾脏内部（肾盂）呈鹿角形。由于胱氨酸结石是一种遗传性疾病，如不积极采取预防措施，复发率接近100%。研究表明，在不采取干预措施的情况下，平均不到两年胱氨酸结石患者可能需要一次针对结石的治疗，由于胱氨酸结石比较韧，体外碎石效果不明显，大部分患者需要外科手术。
因此，采取预防措施至关重要。
那该怎么做呢？别着急，我们来告诉您：
1、大量喝水。每天要求尿量大于3000ml，白天饮水量为1500ml～2000ml。由于夜间尿液浓缩，大部分的胱氨酸结晶在夜间析出，所以建议睡前及凌晨2点时各饮水500ml，尽管夜间醒来喝水非常痛苦。
2、控制饮食，减少胱氨酸的摄入。胱氨酸是由必需氨基酸甲硫氨酸代谢而来的，应限制富含甲硫氨酸的食物（如肉、家禽、鱼、奶制品），以减少胱氨酸的排泄。由于胱氨酸是一种必需氨基酸，对生长期的儿童不宜过于限制，以免对生长发育造成一定的影响。
3、碱化尿液，胱氨酸随着尿液的PH升高溶解度增加，碱化尿液可以避免胱氨酸形成结晶。推荐口服碱性枸橼酸盐，一般要求尿液pH大于7.5，建议患者每天手工纪录尿液pH值，如果pH不达标，必要时加用碳酸氢钠。
严格地遵守医嘱进行药物治疗可以显著降低结石复发的风险，同时可以降低外科干预的频率。遗憾的是，我们的随访表明大部分患者对药物治疗的依从性较差，复发次数的增加可以促进患者进一步遵守医嘱，但是结石长时间不复发又会使一些患者疏忽。
当然， 即使采取充分的药物治疗也不能完全避免结石的复发，所有患者都必须接受密切的随访，对随访过程中发现的结石应积极治疗。因为胱氨酸结石频繁复发，所以它的处理应尽量采取微创的方法，这样可以减少治疗过程中带来的各种并发症，医生和患者都必须加强对该疾病复杂性的认识，强化各种防治措施。
泌尿外科作为河南省泌尿系结石诊治中心，目前拥有一系列新型、先进、齐全的专科治疗结石设备，并自主研发了国际首创的主动辅助排石设备---物理振动排石机，已在全国推广，形成了一个完整的泌尿结石诊疗及预防体系。
（供稿/程莹莹）
