患者小王，30岁，结婚3年，肚子迟迟不见动静，夫妻俩开始了漫漫求子之路。在当地医院连续促排卵3个月，用药剂量一次比一次大，可并没有优势卵泡发育，这可让当地医生犯了难。明明卵巢功能正常，这怎么排卵促不起来呢？带着困惑，小王夫妇来到了我院就诊。初步怀疑是卵巢不敏感综合征（insensitive ovarian syndrome, IOS）。那么，什么是卵巢不敏感综合征？遇到这种情况该怎么诊断和治疗呢？
何为卵巢不敏感综合征？
卵巢不敏感综合征又名卵巢抵抗综合征（resistant ovary syndrome, ROS），临床较罕见，一直被认为是卵巢早衰的亚型或特异性卵巢早衰。主要临床表现为内源性促性腺激素升高，卵巢内有窦卵泡数量正常并且对大剂量外源性促性腺激素刺激呈低反应或无反应。
卵巢不敏感综合征的病因？
病因机制不明，可能是：卵泡刺激素（FSH）受体基因缺陷或突变导致卵巢对卵泡刺激素不敏感；或者卵泡刺激素受体结合后转录异常；或者由于某种原因使体内产生对抗自体卵泡刺激素受体的抗体。
卵巢不敏感综合征的诊断？
有与卵巢早衰相似的临床表现：月经异常，紊乱或闭经；
染色体正常：46,XX；
卵泡刺激素明显升高：>20-40, LH升高，雌激素呈低水平或正常低值；
抗苗勒管激素（AMH）>1.1 ng/ml；
超声检查：可见卵巢大小正常, 有小卵泡 >5个。
卵巢不敏感综合征的治疗方法？
无生育要求者：
采用生理剂量性激素补充治疗(HRT)，HRT可改善低雌激素引起的更年期症状，维持女性性征的发育及正常性生活，诱导人工月经来潮，预防骨质疏松等；
有生育要求者：
HRT雌激素可通过负反馈抑制内源性促性腺激素的分泌，从而解除了高促性腺激素引起的卵泡促性腺激素受体的降调节，使卵泡恢复对促性腺激素的敏感性。
通常采用较大剂量雌激素以维持子宫发育及在短时间内使卵泡刺激素降低，连续服用3个周期以上，当卵泡刺激素下降至5～101U/L时，监测卵泡或促排卵指导受孕。
以下有三种受孕方式：
促排卵自然受孕：当卵泡刺激素降至正常水平或下降后，用大剂量尿促性腺激素（hMG），通常hMG的用量每周期应大于3750IU,才能使卵泡发育成熟再用hCG 100001U诱发排卵。
促排卵试管婴儿：常规的卵泡期长方案：月经第二天应用促性腺激素释放激素激动剂（GnRHa）3.75mg，一个月后大剂量促性腺激素（Gn）刺激，如无卵泡发育，直接打HCG10000，取卵，卵母细胞体外成熟。
受卵体外受精-胚胎移植：上述促使卵泡发育的方法成功率均较低，不足10%。故对失败者，可采用受卵助孕，每周期成功率可达35%以上。
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（供稿/程兰兰）
