在我们身边有这么一些人，他们受点小伤就可能血流不止，有的甚至出现自发性出血，如果出血发生在腹膜后或者颅内还可能危及生命，这个特殊的群体就是血友病患者，我们也称之为“玻璃人”。
一、什么是血友病
血友病是一种凝血因子缺乏导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，也是严重危害健康的出生缺陷疾病，是罕见病的一种。该病主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血，负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌肉萎缩、骨关节病甚至肢体残疾。
根据缺乏的凝血因子种类不同，血友病主要分为血友病A和血友病B类，临床上血友病A最常见，占比80％至85％。血友病属性染色体连锁隐性遗传，发病与性别有关，一般男性患病率高，女性多为致病基因携带者。
二、血友病的治疗原则
目前血友病还不能根治，药物凝血因子替代治疗是治疗血友病的主要方法。急性出血时应及早到附近的专业医疗机构接受治疗，早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因出血导致的并发症。
三、血友病的康复治疗
康复治疗可以预防和减轻患者肌肉关节的功能障碍，提升患者的日常活动能力和生活质量。在康复治疗前，首先应对患者进行评估，包括肢体运动功能、个体活动能力和社会参与能力。
关节、肌肉出血的应急处理——在控制出血的同时配合采用PRICE原则
Protect（保护）：立刻对出血部位进行保护，避免加重。
Rest（休息）：避免受伤的肢体活动，将患处垫高休息。
Ice（冰敷）：冰敷以减少疼痛与出血，但因凝血因子活性与温度相关，因此需要注意皮温不能过低，保持37℃左右。
Compression（压迫）：可用弹性绷带或弹力袜压迫关节，轻柔的压力有助于限制出血、保护关节，如怀疑有神经损伤，谨慎使用压迫法。
Elevation（抬高）：把出血部位抬高，高于心脏，这样可以降低出血部位血管的压力，减缓出血。
出血停止，在凝血因子等临床治疗的前提下尽早行康复治疗以恢复运动功能。
物理因子治疗：又称理疗，是应用天然或人工的物理因子作用于人体以治疗疾病和康复的方法。总的来讲，物理因子治疗可以很好加强组织机体的新陈代谢，降低感觉神经的兴奋性，从而达到抑菌消肿、消炎镇痛、改善组织生长修复、增强免疫力的治疗目的。对于血友病患者来说，理疗对于肌肉或关节出血造成的并发症有着很好的治疗作用，可通过冷疗、经皮神经电刺激、激光等来减少渗出，磁场冲击波、干扰电等来缓解疼痛，超短波、红外线等来促进肌肉血肿和关节积血吸收，减轻和消除滑膜炎症，维持肌肉形态和功能。物理因子治疗要在出血停止24-48小时后，以正确的强度、时间、操作方法进行。
运动疗法：早期在康复医师和治疗师的指导下进行等长收缩训练，根据病情逐步增加关节活动度训练、肌力训练、牵伸训练等以维持关节活动度和恢复肌力。
膝关节在一天的活动中要承受很多压力，是最易受累的关节，如果膝关节周围的肌肉力量不足，就不能很好的保护膝关节，容易造成膝关节的不稳定和出血。如果关节反复出血，会进一步的引起滑膜增厚，也限制了膝关节的伸展，造成关节活动的受限。
以下是可以在出血停止后早期进行的两个动作：
1、预备：仰卧位，膝下垫圆枕。
动作：绷紧大腿前的肌肉，伸膝同时抬起足跟。保持动作几秒钟，然后放松。重复动作直至肌肉感到疲劳。
目标：尽量完全伸展膝关节或使其达到最近一次出血前的水平，与对侧膝或基线作比较。
2、预备：椅上坐位，屈膝。
动作：伸膝使脚尽可能离开地面，保持动作几秒钟，然后缓慢放下。重复动作直至肌肉感觉到疲劳。
目标：尽量完全伸展膝关节或使其达到最近一次出血前的水平，与对侧膝或基线作比较。
肌力训练的同时配合本体感觉训练以改善本体感觉与平衡功能。但需遵循循序渐进的原则，避免运动过量诱发再次出血。
对于畸形的关节，除常规物理因子治疗和运动治疗外，矫形器、辅助具的正确使用也可以减轻血友病患者的功能障碍，提高生活自理能力。严重者可行人工关节置换术或关节成形术，减轻疼痛，改善关节功能，提高生活质量。
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（供稿/崔永刚 李树强）
