徐先生近来发现其右手中指长了一个肿物,按起来有点软软的,由于没有明显的疼痛或瘙痒症状,徐先生本来没在意,但又觉得好好的手指上怎么突然长出了一个小肿块,还是不大放心,决定前往医院就诊。医生初步判断后,手术切除了该肿块,并送检病理,病理诊断显示为间叶源性肿瘤,血管周细胞瘤不除外,建议免疫组化协诊。那么,临床上并不常见的血管周细胞瘤到底为何物?对我们的生活又有什么影响呢?
血管周细胞瘤(HPC),又称血管外皮细胞瘤,是一种罕见的软组织肿瘤,来源于毛细血管壁外的周细胞,也就是说,它是由围绕在毛细血管内膜外的周细胞生长而成的血管瘤,而毛细血管遍布全身,因此血管周细胞瘤可出现于全身上下,临床上常见于头、颈、盆腔和大腿部,多位于皮下组织、筋膜或肌肉内,偶见于皮肤。统计学发现,血管周细胞瘤在任何年龄均可发生,但多见于40至70岁,平均发病年龄为43岁,男女发病率之比约1.4:1,其生长可能与外伤、长期使用皮质类固醇激素、妊娠及高血压等有关。
主要症状和表现都有哪些呢?
HPC多为单发,表现为圆形结节状肿块,质硬,大小不一,但直径通常不超过8厘米,其上方的皮肤外观可正常或呈棕黄色,包块增长的速度可快可慢。HPC位于不同的位置表现不同,发生在皮肤的病变表现为红色皮损、硬结性大斑块或结节,若发生在颅内,有可能压迫邻近的脑组织,引起相应的症状,临床上需要与脑膜瘤相鉴别,HPC形成的肿块一般疼痛不明显,主要表现为压迫症状;但局部的血管畸形,可导致症状性动静脉短路;另外,由于中老年人的血管弹性变差,基础疾病等致血管内膜受损,HPC可致使包绕血管破裂,特别是颅内病变破裂出血后出现急性脑出血,引起昏迷、肢体活动障碍、恶心、喷射性呕吐等症状,严重时威胁患者生命安全。
预后及治疗方案
对局限于皮肤或皮下组织,小而浅表的肿瘤来说预后较好,大而深的肿瘤预后较差。需要注意的是,本病具有恶性潜能,可复发以及转移。另外。需要注意的是,该病在术前很难明确诊断,确诊主要还是依赖于组织病理检查。目前来说,手术彻底切除肿物是HPC的首选治疗方法,放射治疗无效,通常良性患者可治愈,恶性者可发生转移,预后较差,并且由于其切除后容易复发,术后需长期随访。
因而在日常生活中,如果大家无意中发现自己的身上突然长出了局限性的肿块,皮肤外观正常,或呈棕黄色,即使没有明显的疼痛症状,也应该像徐先生一样及时就医,切不可大意。
特别提示:
发生在四肢、皮肤、腹部、腰部的血管周细胞瘤可到普外科或急诊科就诊。
发生在头颅、椎管内的血管周细胞瘤可到神经外科就诊。
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(供稿/朱涛)