影视剧里出现的让麻醉医生惊慌失措的恶性高热到底是什么病呢？下面进行简要介绍。
恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是临床非常罕见的遗传性疾病，恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育存在缺陷。如果有这种疾病的患者在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀胆碱），就会出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。目前所知的唯一由常规麻醉用药引起围术期死亡的常染色体显性遗传代谢性疾病。
易患人群
恶性高热以先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜疝、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等多见，在其它外科疾病中也有散在报道，如据国外报道，成人发病率为1/40,000，小儿为1/15,000，男女比例为2：1等。
发病机制
恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷，在诱发药物（主要是挥发性麻醉药和琥铂酰胆碱）作用下，使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩，产热急剧增加，体温迅速升高。
典型临床表现
早期存在骨骼肌强烈收缩，呼气末二氧化碳分压升高，心动过速，63.5%的患者体温升高是较早或最早出现的，一旦出现，中心温度将5分钟升高1度，继而会出现酸中毒，高钾血症，心律失常，严重者全身循环衰竭而死亡。
如何诊断“恶性高热”？
1、根据临床表现。
2、结合相关的化验检查（主要是磷酸肌酸激酶和肌红蛋白）。
3、排除下列可能导致高代谢状态的原因：甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等。
结合以上三方面，可临床诊断“恶性高热”，值得注意的是，确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验，而咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验是目前筛查及诊断恶性高热的特异手段，全国仅有少数机构可以做这种检查。
对该病进行基因检测的意义
尽管恶性高热是一种遗传性疾病，但恶性高热致病基因的尚不完全明确，因此目前还不能通过基因检测的方法明确诊断，但可对确诊（通过骨骼肌收缩试验）的患者进行基因检测，寻找基因突变，如果在其亲属中发现相同的基因突变，则其亲属可以诊断为恶性高热易感者。
治疗恶性高热的特效药物——丹曲洛林
丹曲洛林（Dantrolene）的有效成分丹曲林钠。目前，国内多个医学中心储备有此药。在使用丹曲洛林治疗时，应尽早静脉注射丹曲洛林，以免循环衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足，导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。
如何预防恶性高热的发生？
1、详细询问病史，特别注意有无肌肉病、麻醉后高热等个人及家族史。
2、对可疑患者，应尽可能地通过术前肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，指导麻醉用药。
3、对可疑患者，应避免使用诱发恶性高热的药物。
4、麻醉手术过程中除了脉搏、血压、心电图等常规监测外，还应监测呼气末CO2及体温，密切观察患者病情变化。
恶性高热发生后，对症治疗
1、发生MH时，应立即终止吸入麻醉药，并用高流量氧气进行过度通气，尽快完成手术；同时寻求帮助。
2、尽早静脉注射丹曲洛林，一般用2.5mg/kg静脉快速注射。
3、实行灌洗冰毯静脉给与冷液体等降温措施。
4、监测动脉血气：纠正酸中毒及高血钾。
5、治疗心律失常，电解质异常，凝血功能异常及肾功异常等。
6、肾上腺皮质激素的应用。
7、手术后应加强监护和治疗，以确保病人安全度过围术期。
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（供稿/刘德君）
